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澳门国际真人投注_castleman病一例

发布日期:2020-01-11 13:30:11   人气:1867

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男,40岁,常规体检发现异常。

(影像发现:胸片显示纵隔增宽。ct显示左上纵隔多个大小不等的淋巴结影,部分淋巴结肿大。最终病理结果为:castleman’s病,(透明血管型))

巨淋巴结增生症(castleman’s disease,cd)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病。此病于1956年由castleman等首先报道,两个主要的临床类型为单中心型和多中心型。单中心型多局限于单个淋巴结发病,多中心型典型表现为全身多发淋巴结增大。该病多位于胸内,特别是纵膈区域,以单发型为主,多发型少见,单发型可手术切除治愈,但多发型治疗十分困难,预后较差。

cd病理学分为三个主要类型:1)透明血管型2)浆细胞型3)混合型。90%的单中心型cd是透明血管型 (2),多数多中心型cd的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有。透明血管型的病理学表现为病变淋巴结滤泡增生和滤泡间小血管增生及透明性变,部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列(似洋葱皮样结构)。浆细胞型的病理学表现为以病变淋巴结内滤泡扩大并伴有成片的浆细胞为特征,血管增生不及透明血管型。混合型的病理表现为淋巴结被膜明显增厚,淋巴滤泡增多,部分滤泡活跃,见毛细血管穿人,滤泡外套层小淋巴细胞称同心圆状排列。滤泡间见多量浆细胞、小淋巴细胞及小血管增生明显。

临床上以深部或者浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。cd的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,均有发生cd的可能性,淋巴结活检系cd病理诊断金标准。

castleman 病的诊断标准由 frizzera 于 1988 年提出并沿用至今。包括:① lcd 型:单一部位淋巴结肿大,组织病理学上具有特征性增生,除外可能的原发病,多无全身症状、贫血、免疫球蛋白升高等(浆细胞型除外),肿物切除后长期存活。② mcd 型:具有特征性组织病理学改变,显著淋巴结肿大累及外周淋巴结,有多系统受累表现,排除其他病因,手术、放疗、化疗仅获部分缓解。

本病在胸部的影像学表现与病理及临床类型密切相关。

a:胸内局限型cd

可发生在胸内的任何部位,以纵隔特别是右侧气管旁多见。常表现为肺门或纵隔孤立性淋巴结肿大,病变多较大,直径5~15cm,境界清楚,密度均匀,密度也可以不均匀,罕见坏死液化。偶见不规则钙化,钙化的ct表现有分支状、斑点状和弧形3种类型。透明型增强后典型表现为病灶迅速均匀强化,其程度可与纵隔内血管影相仿,动态增强可见病变由边缘向中心强化,有时中央可见到低密度区,这是由于血管内皮细胞过度增生而使血管腔闭塞,对比剂不能进入所致,文献报道钙化的发生率为5%~10%,且仅见于局限性透明血管型。浆细胞型增强一般不明显。

b:胸内多中心型

cd主要表现为纵隔多发相对较小的肿大淋巴结,可有钙化,透明血管型增强ct扫描可见明显强化,可有腋窝、腹膜后、肠系膜、腹股沟等部位淋巴结的肿大和强化。

mri表现为:t1wi肿块呈等低信号,t2wi肿块呈高信号,增强扫描肿块强化特征基本与ct相同。肿块多密度均匀,可显示有浸润至周围脂肪组织。浆细胞型cd的影像学表现复杂多样,这与其伴发的肺相关合并症的病理有关,主要的病理改变包括纵隔和肺门多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞性间质性肺炎和胸腔积液等,其影像学改变除纵隔多发淋巴结外还可出现双肺不同程度、范围的阴影。

本病需与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤及胸腺瘤鉴别。

①淋巴瘤:多中心型cd表现为多发性淋巴结肿大,密度均匀,中等度强化,与淋巴瘤相似。后者多见于青年,临床多有发热、消瘦等症状,影像学鉴别困难,确诊依赖病理。

②发生于肾上腺区的cd需与嗜铬细胞瘤鉴别:嗜铬细胞瘤易坏死囊变,密度及强化不均匀,临床有异常波动恶性高血压。

③上纵隔病灶需与胸腺瘤鉴别:cd也好发于前纵隔且常含有胸腺小体,故易与胸腺瘤混淆。后者临床上多以重症肌无力就诊,ct增强扫描为轻至中度强化,恶性胸腺瘤为侵袭性生长。

综上所述,cd病临床表现无明显特异性,诊断治疗均较为困难,肿物介于良恶性之间,需病理明确最终诊断。

【参考文献】

[1]顾峰,赵秀平,邵成伟. castleman病的影像学诊断[j]. 肿瘤影像学,2014,(04):313-315.

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